Sarkoma

2.1.       Pengertian Sarkoma

Sarkoma jarang terjadi tetapi tumor agresif muncul dari subtipe jaringan primitif yang dikenal sebagai mesoderm, dan dengan demikian dapat mempengaruhi berbagai jaringan dan organ dalam tubuh di berbagai kelompok usia, dari anak kecil hingga orang tua. Sarkoma umumnya timbul dari jaringan lunak atau bagian bertulang pada tubuh, sehingga menyebar luas ke dalam jaringan lunak dan sarkoma bertulang. Lebih dari 30 subtipe yang berbeda dari sarkoma telah ditemukan.

Sarkoma adalah kanker berasal dari jaringan penunjang seperti kartilago, lemak, otot, tendon dan tulang. Sarkoma adalah kanker yang relatif langka yang mencakup 1% dari semua keganasan. Pusat Kanker Nasional mencatat sekitar 200 kasus sarkoma setiap tahunnya.

Subtipe sarkoma yang berbeda mempengaruhi pasien dari kelompok usia yang berbeda; tidak terdapat kelompok usia tertentu yang lebih sering terkena semua subtipe sarkoma.

2.2.       Faktor Risiko

Untuk kebanyakan pasien, tidak ada faktor risiko yang teridentifikasi. Pasien dengan penyakit turunan seperti neurofibromatosis, yang memiliki beberapa pembesaran tumor jinak pada selubung saraf memiliki resiko lebih besar dimana salah satu pembesaran selubung saraf berubah menjadi kanker. Pasien dengan radioterapi sebelumnya memiliki kemungkinan sedikit lebih tinggi terkena sarkoma di daerah yang teradiasi sebelumnya. Mungkin memakan waktu hampir 10 tahun untuk timbul.

2.3.       Gejala dan Tanda Sarkoma

Banyak pasien lebih dulu berkonsultasi dengan dokter karena benjolan atau massa pada lengan, kaki, atau tangan. Benjolan mungkin menyakitkan atau tidak menyakitkan. Sarkoma ini didiagnosa ketika biopsi (pengangkatan sebagian jaringan) dari benjolan pada tangan, kaki atau lengan diperiksa di bawah mikroskop oleh ahli patologi (dokter yang khusus memeriksa jaringan di bawah mikroskop). Kanker tulang biasanya terjadi di daerah bahu dan lutut dibandingkan dengan daerah tubuh lainnya.

Ketika kanker berlanjut mungkin terdapat penurunan berat badan, kehilangan nafsu makan, atau demam berkepanjangan. Gejala lainnya tergantung lokasi sarkoma, seperti rasa kenyang, gangguan pencernaan, dan nyeri lambung ketika sarkoma perut terjadi dan pendarahan vagina ketika sarkoma rahim terjadi.

Sarkoma mungkin timbul di:

·         Tangan, terutama lengan: 15%

·         Kepala dan leher: 10%

·         Badan, baik organ dalam maupun luar: 30%

·         Kaki, terutama paha: 45%

2.4.       Diagnosa

Kebanyakan sarkoma didiagnosis ketika biopsi (pengangkatan sebagian jaringan) benjolan pada tangan, kaki atau lengan diperiksa di bawah mikroskop oleh ahli patologi (dokter yang khusus memeriksa jaringan di bawah mikroskop).

Setelah sarkoma didiagnosis, tes lainnya seperti scan tomografi terkomputerisasi (CT), scan resonansi magnetik (MRI) untuk menggambarkan jangkauan penyakit biasanya dilakukan.

2.5.       Prognosis

Penentu utama prognosis sarkoma termasuk status kinerja pasien, subtipe sarkoma, dan stadium penyakit saat diagnosis. Ini akan didiskusikan secara individual dengan setiap pasien pada saat konsultasi klinis mereka. Secara umum, pasien lebih awal, dengan sarkoma lebih kecil, memiliki prognosis yang lebih menguntungkan daripada mereka yang datang dengan penyakit lebih lanjut.

2.6.       Jenis-Jenis Sarkoma

2.6.1.      Sarcoma dari Uterus

Sarkoma uterus berbeda dari kanker endometrium, penyakit di mana sel-sel kanker mulai tumbuh di dalam lapisan rahim. Terjadinya lebih jarang dari karsinoma. Frekuensinya 15% dari seluruh tumor ganas uterus. Walaupun jarang, tetapi dianggap penting karena nudah menyebar secara hematogen ke paru-paru dan hepar.

Tanda-tanda kemungkinan sarkoma uterus meliputi :

·      perdarahan yang abnormal.  

·      Perdarahan yang bukan merupakan bagian dari periode menstruasi

·      Perdarahan setelah menopause

·      Sebuah massa di vagina

·      Nyeri atau perasaan penuh di perut 

·      Sering buang air kecil.

Tahap-tahap berikut digunakan untuk sarkoma uterus:

Ø Stadium I

Pada stadium I, kanker ditemukan di rahim saja. Stadium I dibagi menjadi tahap IA, IB panggung, dan tahap IC, berdasarkan seberapa jauh kanker telah menyebar.

ü Stadium IA: Kanker pada endometrium saja.

ü Stadium IB: kanker telah menyebar ke bagian dalam miometrium (lapisan otot rahim)

ü Stadium IC: Kanker telah menyebar ke bagian luar miometrium.

Ø Stadium II

Pada tahap II, kanker telah menyebar dari rahim ke leher rahim. Stadium II dibagi menjadi tahap stadium IIA dan IIB, berdasarkan seberapa jauh kanker telah menyebar.

ü Stadium IIA: Kanker telah menyebar ke kelenjar di mana leher rahim dan rahim bertemu.

ü Stadium IIB: Kanker telah menyebar ke jaringan ikat leher rahim.

Ø Stadium III

Pada tahap III, kanker telah menyebar ke luar rahim dan leher rahim, namun belum menyebar ke luar panggul. Stadium III dibagi menjadi tahap IIIA dan stadium IIIB, berdasarkan seberapa jauh kanker telah menyebar dalam panggul.

ü Stadium IIIA: Kanker telah menyebar ke satu atau lebih dari berikut ini:

lapisan terluar dari rahim; dan / atau  jaringan hanya di luar rahim, dan / atau peritoneum.

ü Stadium IIIB: Kanker telah menyebar ke kelenjar getah bening di panggul dan / atau dekat rahim.

Ø Stadium  IV

Pada stadium IV, kanker telah menyebar ke luar panggul. Stadium IV dibagi menjadi tahap IVA dan stadium IVB, berdasarkan seberapa jauh kanker telah menyebar.

ü Stadium IVA: kanker telah menyebar ke lapisan kandung kemih dan / atau usus.

ü Stadium IVB: kanker telah menyebar ke bagian lain dari tubuh di luar panggul, termasuk kelenjar getah bening di perut dan / atau pangkal paha.

Klasifikasi

Menurut Ober berdasarkan histogenesis:

a.      Leiomyosarcoma

Merupakan komplikasi yang jarang dari myoma uteri, frekuensi ± 0,2%. Bila ada pembesaran myoma pada post menopause harus dicurigai adanya sarcoma.

b.      Sarcoma Mesenchymal

Dapat dibuat diagnosanya sebelum operasi, oleh karena asalnya dari endometrium yang menyebabkan perdarahan sehingga perlu kuretase. Biasanya terjadi pada anak. Ada beberpa jenis:

1.      Sarcoma Endometrial

Lebih jarang terjadi tetapi lebih ganas dari leiomyosarcoma

2.      Tumor Mesodermal Campuran

Adalah suatu sarcoma stromal yang disertai jaringan tulang, tulang rawan dan otot bergaris. Jaringan-jaringan tersebut dianggap sebagai hasil metaplasia dari stroma.

c.       Lymphoma

Sering mengenai wanita setengah baya. Lebih sering mengenai bagian corporal. Gejalanya tidak jelas. Pada wanita yang lebih muda mungkin ada perdarahan yang berlebihan atau perdarahan intermenstruil. Pertumbuhan yang cepat, nyeri, anemia. Keputihan sering terjadi. Rasa sakit biasanya terjadi pada stadium lanjut.

 Empat jenis perawatan standar yang digunakan untuk penderita sarcoma uterus:

1.    Operasi
Pembedahan adalah pengobatan yang paling umum untuk sarkoma uterus, seperti yang dijelaskan di bagian Tahapan Sarkoma Uterus ringkasan ini.  Bahkan jika dokter menghilangkan semua kanker yang dapat dilihat pada saat operasi, beberapa pasien dapat diberikan terapi kemoterapi atau radiasi setelah operasi untuk membunuh sel-sel kanker yang tersisa. Pengobatan diberikan setelah operasi, untuk menurunkan risiko kanker akan kembali, yang disebut terapi ajuvan.

2.    Terapi radiasi

Terapi radiasi adalah perawatan kanker yang menggunakan energi tinggi sinar-x atau jenis lain radiasi untuk membunuh sel kanker atau menjaga mereka dari tumbuh. Ada dua jenis terapi radiasi. Terapi radiasi eksternal menggunakan mesin diluar tubuh untuk mengirim radiasi terhadap kanker. Terapi radiasi internal menggunakan unsur radioaktif yang disegel dalam jarum, bibit, kawat, atau kateter yang ditempatkan secara langsung ke dalam atau dekat kanker. Cara terapi radiasi diberikan tergantung pada jenis dan tahap kanker yang sedang dirawat.

3.    Kemoterapi
Kemoterapi adalah perawatan kanker yang menggunakan obat untuk menghentikan pertumbuhan sel kanker, baik dengan membunuh sel atau dengan menghentikan mereka dari membagi. Bila kemoterapi diambil melalui mulut atau disuntikkan ke pembuluh darah atau otot, obat memasuki aliran darah dan dapat mencapai sel kanker di seluruh tubuh (sistemik kemoterapi). Bila kemoterapi ditempatkan langsung ke dalam kolom tulang belakang, organ, atau rongga tubuh seperti perut, obat terutama mempengaruhi sel-sel kanker di daerah-daerah (kemoterapi regional). Cara kemoterapi diberikan tergantung pada jenis dan tahap kanker yang sedang dirawat.

4.    Terapi Hormon

Terapi hormon adalah pengobatan kanker yang menghilangkan hormon atau blok tindakan mereka dan berhenti sel kanker tumbuh. Hormon adalah zat yang diproduksi oleh kelenjar dalam tubuh dan beredar dalam aliran darah. Beberapa hormon dapat menyebabkan kanker tertentu untuk tumbuh. Jika tes menunjukkan sel-sel kanker memiliki tempat di mana hormon dapat melampirkan (reseptor), obat-obatan, pembedahan, atau terapi radiasi digunakan untuk mengurangi produksi hormon atau memblokir mereka dari bekerja.

2.6.2.      Sarkoma Ovarium

Sarkoma ovarium dibedakan atas : Low Grade (mitosis<10 mitosis/10 hpf) dan High Grade (mitosis >10 mitosis hpf). Berdasarkan kandungan elemen di dalamnya, sarcoma dibedakan atas sarcoma of furely mullerian origin dan heterologous sarcoma yang mengandung non ovarian element.

Sarkoma ovarium ini ditemukan pada < 1% dari seluruh tumor ganas ovarium. Sampai dengan 1996 baru dilaporkan 300 kasus sarcoma ovarium. Penderita umumnya berusia tua dengan parietas rendah.\

Sarkoma ini tumbuh cepat sehingga pada saat ditemukan sudah pada stadium lanjut.

Sampai saat ini belum ada terapi efektif untuk sarcoma ovarium ini. Penderita meninggal dalam waktu dua tahun.

2.6.3.      Fibrosarkoma & Histiositoma Fibrosa Maligna

Kanker ini biasanya berasal dari jaringan lunak (jaringan ikat selain tulang, yaitu ligamen, tendo, lemak dan otot) dan jarang berawal dari tulang.  Kanker ini biasanya ditemukan pada usia lanjut dan usia pertengahan. Tulang yang paling sering terkena adalah tulang pada tungkai, lengan dan rahang.  Fibrosarkoma dan Histiositoma Fibrosa Maligna mirip dengan osteosarkoma dalam bentuk, lokasi dan gejala-gejalanya. Pengobatannya juga sama.

2.6.4.      Sarkoma Kaposi

Sarkoma Kaposi adalah kanker yang berasal dari pembuluh darah, biasanya pada kulit.

Penyebab

Pada penderita AIDS, penyakit ini terjadi akibat gangguan sistem kekebalan dan penelitian terakhir menyebutkan adanya kombinasi antara gangguan sistem kekebalan dengan sejenis virus herpes yang belum teridentifikasi.

Gejala
Terdapat 2 macam bentuk sarkoma Kaposi:

1. Penyakit pada usia lanjut, biasanya pada orang Eropa, Yahudi atau Itali.
   Kanker tumbuh sangat lambat dan jarang menyebar.
2. Penyakit pada anak-anak dan pria muda di Afrika dan pada penderita AIDS.
   Kanker tumbuh jauh lebih cepat dan seringkali melibatkan pembuluh darah pada organ dalam.

Pada pria usia lanjut, sarkoma Kaposi biasanya tampak sebagai bintik ungu atau coklat tua di jari kaki atau tungkai. Kanker bisa tumbuh sampai berukuran bebarapa sentimeter atau lebih, sebagai daerah berwarna gelap yang mendatar atau agak menonjol, yang cenderung mengalami perdarahan dan membentuk tukak. Kanker bisa menyebar secara perlahan ke tungkai.

Pada orang Afrika dan pada penderita AIDS, kanker biasanya pertama kali muncul sebagai bintik pink, merah atau ungu, yang berbentuk lonjong atau bundar.
Bintik-bintik ini bisa muncul di bagian tubuh mana saja, tetapi seringkali tumbuh di wajah. Dalam beberapa bulan bintik-bintik lainnya muncul di beberapa bagian tubuh, termasuk mulut, juga pada organ dalam dan kelenjar getah bening dan bisa menyebabkan perdarahan internal.

Diagnosa
Diagnosis ditegakkan berdasarkan gejala-gejala dan hasil biopsi kulit.

Pengobatan
Sarkoma Kaposi pada usia lanjut yang tumbuh lambat dan tidak disertai gejala lainnya, tidak memerlukan pengobatan sama sekali. Tetapi bintik yang terbentuk bisa diobati dengan pembekuan, terapi sinar X atau elektrokauterisasi (penghancuran jaringan dengan menggunakan jarum listrik).

Untuk penderita AIDS dan bentuk kanker yang agresif, belum ada pengobatan yang sangat memuaskan. Kemoterapi dengan etoposid, vincristine, vinblastin, bleomycin dan doxorubicin memberikan hasil yang mengecewakan. Alfa-interferon dam suntikan vincristine ke dalam kanker bisa bisa memperlambat perkembangan penyakit.

2.6.5.      Osteosarkoma

Osteosarkoma (Sarkoma Osteogenik) adalah tumor tulang ganas, yang biasanya berhubungan dengan periode kecepatan pertumbuhan pada masa remaja.

Osteosarkoma merupakan tumor ganas yang paling sering ditemukan pada anak-anak. Rata-rata penyakit ini terdiagnosis pada umur 15 tahun.  Angka kejadian pada anak laki-laki dan anak perempuan adalah sama, tetapi pada akhir masa remaja penyakit ini lebih banyak ditemukan pada anak laki-laki.

Penyebab yang pasti tidak diketahui. Bukti-bukti mendukung bahwa osteosarkoma merupakan penyakit yang diturunkan.

Osteosarkoma cenderung tumbuh di tulang paha (ujung bawah), tulang lengan atas (ujung atas) dan tulang kering (ujung atas). Ujung tulang-tulang tersebut merupakan daerah dimana terjadi perubahan dan kecepatan pertumbuhan yang terbesar. Meskipun demikian, osteosarkoma juga bisa tumbuh di tulang lainnya.

Gejala yang paling sering ditemukan adalah nyeri. Sejalan dengan pertumbuhan tumor, juga bisa terjadi pembengkakan dan pergerakan yang terbatas. Tumor di tungkai menyebabkan penderita berjalan timpang, sedangkan tumor di lengan menimbulkan nyeri ketika lengan dipakai untuk mengangkat sesuatu benda. Pembengkakan pada tumor mungkin teraba hangat dan agak memerah.

Tanda awal dari penyakit ini bisa merupakan patah tulang karena tumor bisa menyebabkan tulang menjadi lemah. Patah tulang di tempat tumbuhnya tumor disebut fraktur patologis dan seringkali terjadi setelah suatu gerakan rutin.

Pemeriksaan yang biasa dilakukan:

·         Rontgen tulang yang terkena

·         CT scan tulang yang terkena

·         Pemeriksaan darah (termasuk kimia serum)

·         CT scan dada untuk melihat adanya penyebaran ke paru-paru

·         Biopsi terbuka

·         Skening tulang untuk melihat penyebaran tumor.

Sebelum dilakukan pembedahan, diberikan kemoterapi yang biasanya akan menyebabkan tumor mengecil. Kemoterapi juga penting karena akan membunuh setiap sel tumor yang sudah mulai menyebar.

Kemoterapi yang biasa diberikan:

·        Metotreksat dosis tinggi dengan leukovorin

·        Doxorubicin (adriamisin)

·        Cisplatin

·        Cyclophosphamide (sitoksan)

·        Bleomycin.

Jika belum terjadi penyebaran ke paru-paru, maka angka harapan hidup mencapai 60%. Sekitar 75% penderita bertahan hidup sampai 5 tahun setelah penyakitnya terdiagnosis.

2.6.6.      Kondrosarkoma

Kondrosarkoma adalah tumor yang terdiri dari sel-sel kartilago (tulang rawan) yang ganas. Kebanyakan kondrosarkoma tumbuh lambat atau merupakan tumor derajat rendah, yang sering dapat disembuhkan dengan pembedahan. Tetapi, beberapa diantaranya adalah tumor derajat tinggi yang cenderung untuk menyebar. Untuk menegakkan diagnosis perlu dilakukan biopsi.

Kondrosarkoma harus diangkat seluruhnya melalui pembedahan karena tidak bereaksi terhadap kemoterapi maupun terapi penyinaran. Amputasi tungkai atau lengan jarang diperlukan. Jika tumor diangkat seluruhnya, lebih dari 75% penderita bertahan hidup.

2.6.7.      Limfoma Tulang Maligna

Limfoma Tulang Maligna (Sarkoma Sel Retikulum) biasanya timbul pada usia 40- 50 tahun. Bisa berasal dari tulang manapun atau berasal dari tempat lain di tubuh kemudian menyebar ke tulang. Biasanya tumor ini menimbulkan nyeri dan pembengkakan, dan tulang yang rusak lebih mudah patah. Pengobatan terdiri dari kombinasi kemoterapi dan terapi penyinaran, yang sama efektifnya dengan pengangkatan tumor. Amputasi jarang diperlukan.

2.6.8.      Tumor Ewing (Sarkoma Ewing)

Tumor Ewing (Sarkoma Ewing) muncul pada masa pubertas, dimana tulang tumbuh sangat cepat. Jarang ditemukan pada anak yang berumur kurang dari 10 tahun dan hampir tidak pernah ditemukan pada anak-anak Afro-Amerika. Tumor bisa tumbuh di bagian tubuh manapun, paling sering di tulang panjang anggota gerak, panggul atau dada. Tumor juga bisa tumbuh di tulang tengkorak atau tulang pipih lainnya.  Gejala yang paling sering dikeluhkan adalah nyeri dan kadang pembengkakan di bagian tulang yang terkena. Penderita juga mungkin mengalami demam.

Tumor mudah menyebar, seringkali menyebar ke paru-paru dan tulang lainnya.
Pada saat terdiagnosis, penyebaran telah terjadi hampir pada 30% penderita.
Jika diduga suatu tumor, maka biasanya dilakukan pemeriksaan untuk menentukan lokasi dan penyebaran tumor:

·        Rontgen tulang kerangka tubuh

·        Rontgen dada

·        CT scan dada

·        Skening tulang

·        Biopsi tumor.

Pengobatan seringkali merupakan kombinasi dari:

·        Kemoterapi (siklofosfamid, vinkristin, daktinomisin, doksorubisin, ifosfamid, etoposid)

·        Terapi penyinaran tumor

·        Terapi pembedahan untuk mengangkat tumor.

Prognosis tergantung kepada lokasi dan penyebaran tumor.

2.7.       Pengobatan

Pasien yang terkena sarkoma lokal pada organ asal melakukan bedah pengangkatan seluruh kanker dan tepi jaringan normal di sekitarnya jika memungkinkan. Pada beberapa pasien, radioterapi tambahan diperlukan setelah operasi untuk mencegah kanker berulang di lokasi yang sama. Ini terutama jika kanker itu besar ketika tumbuh. Pada beberapa subtipe sarkoma tertentu, kemoterapi tambahan juga diperlukan setelah pembedahan kuratif.

Radioterapi pada lengan dan kaki dikaitkan dengan kemerahan pada kulit dan rambut rontok di daerah teradiasi. Radioterapi pada daerah kepala dan leher dikaitkan dengan kemerahan kulit sementara, kehilangan nafsu makan, kehilangan air liur dan kekeringan mulut. Radioterapi pada daerah perut dikaitkan dengan mual dan muntah sementara, kehilangan nafsu makan, dan nyeri lambung sesekali.

Pada pasien dengan sarkoma lanjutan, kemoterapi dapat memperlambat jalannya kanker dan menyembuhkan gejala kanker terkait. Efek samping terkait kemoterapi bersifat sementara atau keseluruhan rambut rontok, mual dan muntah, dering pada telinga, mati rasa pada jari tangan dan kaki, dan kehilangan nafsu makan. Efek samping lebih serius termasuk disfungsi organ (termasuk hati, ginjal dan saluran pencernaan) dan infeksi serius sebagai akibat dari penekanan sumsum tulang.

Pengobatan sarkoma biasanya multidisiplin, dan melibatkan dokter dari berbagai departemen. Keputusan tentang terapi biasanya dibuat setelah diskusi antara seluruh tim yang terlibat pada pertemuan dewan tumor multidisiplin.